CENTRE NATIONAL de REFERENCE - maladie de RENDU-OSLER - Télangiectasies Hémorragiques Héréditaires

Les saignements de nez sont l'expression principale de la maladie de Rendu-Osler, ils sont connus comme « EPISTAXIS ». Ils sont souvent la complication la plus gênante de la maladie de Rendu-Osler en termes de qualité de vie et de morbidité.
Les épistaxis concernent plus de 95% des patients. Elles sont répétées, irrégulières, diurnes et nocturnes, anémiantes, invalidantes et socialement très gênantes. La durée et la fréquence des épistaxis constituent un élément et un outil clé qui fait partie intégrale du suivi optimale du patient et de notre recherche clinique.

L'enregistrement des épistaxis est mensuel et consiste dans le remplissage de « grilles des épistaxis » . Le remplissage est très simple. Il consiste à noter chaque jour la durée (en minutes) de chaque épisode de saignement. Nous avons un enregistrement détaillé des épistaxis pour chacun de nos patients. Vous disposez ICI d'un PDF que vous pourrez imprimer, remplir, et apporter lors de votre prochaine consultation ou tout simplement envoyer par courrier postal ou électronique.
L'enregistrement de vos épistaxis est aussi possible par internet, directement sur le site de la base de données CIROCO. Vous pouvez demander votre mot de passe et ensuite accéder directement à vos grilles d'épistaxis.
Dans tous les cas, une humidification pluriquotidienne régulière de la muqueuse nasale associant des pommades, spray et du sérum physiologique permet une amélioration des épistaxis.
La supplémentation martiale (supplément de fer) est conseillée pour tous les patients qui ont des épistaxis répétées responsables d'une anémie ferriprive au long cours. Les patients ayant une intolérance au fer per os peuvent bénéficier d'injections intraveineuses de fer. Les transfusions sanguines sont réalisées en accord avec les recommandations de l'ANSM.
Le protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) pour la maladie de Rendu-Osler , élaboré par le(s) centre(s) de référence labellisé(s) avec le soutien de la Haute Autorité de Santé (HAS), contient les informations et recommandations pour le traitement des épistaxis.
Des essais thérapeutiques sont actuellement en cours (cf RECHERCHE)

Filière des Maladies Vasculaires Rares
avec atteinte Multisystémique

Centre National de Référence - Maladie de RENDU-OSLER